Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Craniossinostose
FIGURA 1-10
Craniossinostose O crescimento do encéfalo equipara-se ao crescimento flexível dos ossos
cranianos, que deve estabelecer o mecanismo para expandir a abóbada
craniana coincidente com o aumento do volume cerebral. Os ossos
cranianos, principalmente gerados pelas precursoras condrogênicas e
osteogênicas derivadas da crista neural, são arranjados como “placas” e
com articulações elásticas entre cada placa referidas como suturas
cranianas. Craniossinostose implica o fechamento prematuro de uma ou
mais suturas cranianas (Fig. 1-10). A fusão precoce das placas ósseas
resulta em uma forma craniana progressivamente dismórfica. Ocorre
craniossinostose verdadeira em um a cada 2.000 bebês, predomina no sexo
masculino, e se manifesta nas formas sindrômica e não sindrômica.
Normalmente, a sutura metópica, ou frontal, fecha-se antes do nascimento;
enquanto a fontanela posterior, na união das suturas lambdoide e sagital,
fecha-se aos 3 meses; e a fontanela anterior na junção das suturas coronal,
sagital e metópica, aos 18 meses. Depois da fusão da sutura, o crescimento
ocorre paralelo a essa sutura, ou seja, o crescimento é inibido em 90 graus
para a sutura. A própria fusão é percebida como uma crista. As suturas
cranianas não podem ser separadas por aumento da pressão intracraniana
após os 12 anos de idade.
Ocorre craniossinostose não sindrômica com muito mais frequência que a
sindrômica. O fechamento prematuro mais comum ocorre na sutura sagital,
o que leva à escafocefalia, dolicocefalia ou cabeça alongada. O próximo
fechamento prematuro mais comum é encontrado na sutura coronal, que
pode ser unilateral ou bilateral. Se unilateral, causa uma crista unilateral,
com levantamento da órbita, achatamento da área frontal e proeminência
próxima ao zigoma no lado afetado, que produz uma expressão estranha. Se
o fechamento prematuro coronal for bilateral, o resultado é a braquicefalia,
que se manifesta por um crânio anormalmente largo. A craniossinostose
metópica causa trigonocefalia, com um osso frontal pontiagudo,
hipotelorismo e depressão temporal proeminente. A sinostose lambdoide
verdadeira, que também pode ser unilateral ou bilateral, é extremamente
rara, com uma incidência inferior a 1:100.000. Turricefalia, uma abóbada
craniana elevada devido a múltiplos fechamentos de suturas, é bastante rara
e desfigurante. Alguns bebês terão saliências proeminentes ao longo das
suturas sem outros achados cranianos típicos, e essas saliências se
resolverão espontaneamente com o tempo.
A craniossinostose sindrômica geralmente é autossômica dominante. A
doença de Crouzon, com o fechamento de múltiplas suturas e as anomalias
faciais associadas de hipertelorismo, proptose e atresia coanal, é conhecida
como disostose craniofacial. A inteligência é normal, mas o fechamento
prematuro da sutura pode provocar elevação da pressão intracraniana. Na
acrocefalossindactilia, ou síndrome de Apert, a cabeça é alongada, o
resultado do fechamento prematuro de todas as suturas; as órbitas são rasas,
causando exoftalmia; e está presente a sindactilia ou a polidactilia. Saethre-
Chotzen, Pfeiffer e Carpenter também identificaram síndrome de
acrocefalossindactilia que inclui várias combinações de sinostose,
sindactilia e outras anomalias. A craniossinostose sindrômica pode estar
associada à hidrocefalia.
As condições que podem ser confundidas com craniossinostose incluem
microcefalia e plagiocefalia deformacional. A microcefalia da falta de
desenvolvimento do cérebro não é tipicamente acompanhada por uma
forma craniana desfigurada. A plagiocefalia deformacional é muito comum
e ocorre atualmente em cerca de 1 em 10 bebês. O bebê tende a deitar-se
sobre uma área do crânio, o que causa achatamento na região afetada,
deslocamento anterior da orelha unilateral e formação de bossas ipsilateral
frontal e contralateral parietal, com um formato geral de um paralelogramo.
Alguns bebês têm torcicolo associado. A maioria dos bebês terá melhora
espontânea com exercícios; os casos muito graves precisam de tratamento
com órtese craniana.
O diagnóstico de craniossinostose é feito pelo exame clínico na maioria
dos casos. Exames radiográficos apropriados são tipicamente necessários
como um guia para o reparo cirúrgico. O tratamento da craniossinostose
verdadeira é cirúrgico, com técnicas endoscópicas ou abertas. O
encaminhamento precoce otimiza a oportunidade para usar técnicas
minimamente invasivas. O tratamento da craniossinostose sindrômica e de
múltiplas suturas requer tipicamente múltiplos procedimentos por parte de
uma equipe craniofacial experiente durante a primeira infância.