Coleção Netter de Ilustrações Médicas, Volume 7: Sistema Nervoso, Cérebro Parte I
Demência frontotemporal
FIGURA 2-27
Demência frontotemporal A demência frontotemporal (DFT) é um espectro heterogêneo de distúrbios
caracterizados por degeneração dos lobos frontais e temporais anteriores,
resultando em vários sintomas de transtornos de personalidade,
comportamento e linguagem. A DFT é a terceira forma mais comum de
demência neurodegenerativa, classificada após a doença de Alzheimer e
demência com corpos de Lewy, e talvez seja responsável por 5% de todos
os casos de demência. A DFT geralmente apresenta-se em idade mais
jovem que a doença de Alzheimer e em seu início se dá aos 58 anos de
idade.
Alterações comportamentais e de personalidade são as características
iniciais proeminentes em indivíduos com DFT, refletindo o envolvimento
patológico dos lobos frontais, com mais frequência, no hemisfério direito.
Os sintomas incluem desinibição, julgamento comprometido e habilidades
sociais perturbadas. Um indivíduo com DFT pode ter comportamento
inadequado, como usar palavrões, fazer piadas vulgares e perder o tato
social. Seus hábitos dietéticos podem mudar, e pode consumir somente
certos alimentos, como doces. Alterações proeminentes da personalidade
são perturbadoras para a família dos pacientes, ainda que eles próprios
tipicamente não estejam preocupados e lhes faltem discernimento e empatia
sobre como essas mudanças afetam suas famílias. Alguns indivíduos
desenvolvem comportamento repetitivo ou compulsivo. Amnésia grave e
comprometimento visuoespacial tipicamente não estão presentes. De fato,
muitos pacientes com DFT são orientados e capazes de manter o controle
de suas tarefas diárias.
A apresentação da linguagem na DFT é variável, dependendo da
distribuição da patologia e inclui distúrbios de fluência e compreensão da
fala. A área de Broca está localizada nos giros inferior e médio do lobo
frontal esquerdo e está envolvida na geração de sequências de articulação
que transformam pensamentos em declarações. A neurodegeneração, que
afeta a área de Broca, resulta em progressiva afasia não fluente
caracterizada pela perda da fala fluente e anomia proeminente. A fala pode
ter uma qualidade interrompida por frequentes pausas para encontrar uma
palavra. As circunlocuções são comuns, porque o paciente tem dificuldade
em recuperar as palavras concisas e as substitui por outras palavras ou
declarações em lugar da palavra desejada. A área de Wernicke na junção
temporoparietal esquerda é a mediadora das associações sensitivas que codificam o significado da palavra. A neurodegeneração que afeta essa
região resulta em demência semântica caracterizada pelo precoce
comprometimento da semântica (significado das palavras), e
consequentemente em fala fluente, vazia, e perda de compreensão
fonológica. A fala pode ser sem esforço e sem hesitações, mas transmite
pouca informação significativa. Esses pacientes têm problemas
proeminentes de compreensão (i.e., seguir comandos), apesar de sua fala
fluente e fácil. Como a rede de linguagem, que está proeminentemente
envolvida (área de Wernicke), é contígua às redes de associação visual, a
demência semântica também pode estar associada a uma complexa
disfunção visuoperceptiva, como a prosopagnosia e no reconhecimento
visual de objetos.
Devem ser obtidas neuroimagens para descartar a presença de lesões
estruturais (p. ex., acidente vascular enceálico, tumor) e estas podem revelar
a presença de atrofia desproporcional nos lobos frontal e temporal. Além
disso, a obtenção de imagens funcionais, na forma de tomografia por
emissão de pósitron (PET), pode revelar atividade metabólica alterada nos
lobos frontal e temporal.