Tipos Sanguíneos Rh

aglutininas anti-A. O sangue do tipo B tem aglutinogênios B e aglutina com

as aglutininas anti-B. O tipo sanguíneo AB tem aglutinogênios A e B e

aglutina com ambos os tipos de aglutininas.

 

Tabela 36-2 Tipagem Sanguínea Demonstrando Aglutinação de Células de Diferentes

Tipos Sanguíneos com Aglutininas Anti-A ou Anti-B no Soro

Soro

Tipos de Hemácias Anti-A Anti-B

O − −

A + −

B − +

AB + +

 

TIPOS SANGUÍNEOS Rh

 

Juntamente com o sistema sanguíneo ABO, o sistema Rh também é

importante para as transfusões sanguíneas. A principal diferença entre o

sistema ABO e o sistema Rh é a seguinte: no sistema ABO, as aglutininas

plasmáticas responsáveis pelas reações de transfusão se desenvolvem

espontaneamente, enquanto no sistema Rh quase nunca ocorrem aglutininas

espontâneas. Em vez disso, primeiramente a pessoa precisa ser

maciçamente exposta a antígeno Rh, tal como por transfusão de sangue

contendo o antígeno Rh antes que o desenvolvimento suficiente de

aglutininas cause reação de transfusão significativa.

 

Antígenos Rh — Pessoas “Rh positivas” e “Rh negativas”.

Existem seis tipos comuns de antígenos Rh, cada um deles sendo chamado

fator Rh. Esses tipos são designados C, D, E, c, d e e. A pessoa que tem o

antígeno C não tem o antígeno c, mas a pessoa que não tem o antígeno C sempre tem o antígeno c. O mesmo é verdadeiro para os antígenos D-d e E-

e. Além disso, devido ao modo de herança desses fatores cada pessoa tem

três pares de antígenos.

O antígeno do tipo D é muito prevalente na população, sendo,

consideravelmente, mais antigênico do que os outros antígenos Rh.

Qualquer pessoa com esse tipo de antígeno é considerada Rh positiva,

enquanto a pessoa que não tenha o antígeno D é considerada Rh negativa.

Entretanto, deve ser observado que, mesmo em pessoas Rh negativas,

outros antígenos Rh ainda podem causar reações de transfusão, apesar de

essas reações, em geral, serem mais brandas.

Aproximadamente 85% da população branca é Rh positiva e 15%, Rh

negativa. Nos negros norte-americanos, a porcentagem de Rh positivos é

aproximadamente 95%, enquanto em negros africanos, é cerca de 100%.

 

RESPOSTA IMUNE Rh

 

Formação das Aglutininas Anti-Rh. Quando hemácias contendo fator

Rh são injetadas em uma pessoa, cujo sangue não contém o fator Rh — ou

seja, em pessoa Rh negativa — aglutininas anti-Rh se desenvolvem

lentamente, atingindo sua concentração máxima após período de 2 a 4

meses. Essa resposta imune ocorre, em maior grau, em algumas pessoas do

que em outras. Com exposições múltiplas ao fator Rh, a pessoa Rh

negativa, finalmente, pode ficar muito “sensibilizada” contra o fator Rh.

 

Características das Reações de Transfusão Rh. Se a pessoa Rh

negativa nunca foi exposta ao sangue Rh positivo, a transfusão de sangue

Rh positivo nessa pessoa, provavelmente, não causará reação imediata.

Entretanto, anticorpos anti-Rh podem se desenvolver em quantidade

suficiente, durante as próximas 2 a 4 semanas, para ocasionar a aglutinação

das células transfundidas que ainda estão circulando no sangue. Essas células são hemolisadas pelo sistema de macrófagos dos tecidos. Assim, há

reação de transfusão retardada, apesar de ser, em geral, leve. Em transfusão

subsequente de sangue Rh positivo na mesma pessoa que agora está

imunizada contra o fator Rh, a reação de transfusão se dá de forma

amplificada e pode ser imediata e tão grave quanto a reação de trans fusão

provocada por incompatibilidade entre tipos sanguíneos A e B.

 

Eritroblastose Fetal (“Doença Hemolítica do Recém-

nascido”)

 

A eritroblastose fetal é doença do feto e do recém-nascido, caracterizada

pela aglutinação e fagocitose das hemácias do feto. Na maioria dos casos de

eritroblastose fetal, a mãe é Rh negativa e o pai, Rh positivo. O recém-

nascido herda o antígeno Rh positivo do pai e a mãe desenvolve aglutininas

anti-Rh pela exposição ao antígeno Rh do feto. Por sua vez, as aglutininas

da mãe se difundem através da placenta para o feto, causando a aglutinação

das hemácias.

 

Incidência da Doença. Mãe Rh negativa, gestante do primeiro filho Rh

positivo, geralmente não desenvolve aglutininas anti-Rh suficientes para

causar dano. Entretanto, cerca de 3% dos segundos filhos Rh positivos

exibem sinais de eritroblastose fetal; cerca de 10% dos terceiros filhos‐

exibem a doença; e a incidência aumenta, progressivamente, com as

gestações subsequentes.

 

Efeito dos Anticorpos da Mãe sobre o Feto. Depois que anticorpos

anti-Rh se formam na mãe, eles se difundem lentamente através da

membrana placentária para o sangue do feto. No feto, causam aglutinação

do sangue fetal. As hemácias aglutinadas, em seguida, se hemolisam,

liberando hemoglobina no sangue. Os macrófagos do feto convertem essa

hemoglobina em bilirrubina, fazendo com que a pele do neonato fique amarela (ictérica). Os anticorpos podem também atacar e destruir outras

células do corpo.

 

Quadro Clínico da Eritroblastose. O recém-nascido ictéri co e

eritroblastótico, em geral, é anêmico ao nascer, e as aglutininas anti-Rh da

mãe usualmente circulam pelo sangue do neonato durante 1 a 2 meses após

o nascimento, destruindo cada vez mais hemácias.

Os tecidos hematopoéticos do recém-nascido tentam repor as hemácias

hemolisadas. O fígado e o baço se dilatam e produzem hemácias do mesmo

modo como faziam durante o meio da gestação. Devido à produção muito

acelerada de hemácias, muitas formas precoces de hemácias, incluindo

diversas formas blásticas nucleadas, passam da medula óssea para o

sistema circulatório do neonato, e devido à presença dessas hemácias

blásticas nucleadas, a doença é chamada eritroblastose fetal.

Apesar de a grave anemia da eritroblastose fetal, muitas vezes, levar à

morte, muitas crianças que sobrevivem a essa anemia apresentam retardo

mental permanente ou lesões das áreas motoras do cérebro devido à

precipitação da bilirrubina nas células neuronais, causando a destruição de

muitas delas, a condição chamada kernicterus.

 

Tratamento do Neonato com Eritroblastose Fetal. O tratamento da

eritroblastose fetal é a substituição do sangue do neonato por sangue Rh

negativo. Cerca de 400 mililitros de sangue Rh negativo são transfundidos

durante período de 1,5 hora ou mais, enquanto o próprio sangue Rh positivo

do neonato é removido. Esse procedimento pode ser repetido várias vezes

durante as primeiras semanas de vida, principalmente para manter baixos

níveis de bilirrubina prevenindo contra o kernicterus. Com o passar do

tempo, as células Rh negativas transfundidas são substituídas pelas células

Rh positivas próprias do neonato, processo que necessita de 6 ou mais semanas, tempo mais que suficiente para que as aglutininas anti-Rh da mãe

sejam destruídas.

 

Prevenção da Eritroblastose Fetal. O antígeno D do sistema de grupo

sanguíneo Rh é o culpado primário pela imunização da mãe Rh negativa

contra um feto Rh positivo. Na década de 1970, ocorreu drástica redução da

incidência de eritroblastose fetal, alcançada por meio do desenvolvimento

da imunoglobulina Rh globina, um anticorpo anti-D que é administrado à

gestante após 28 a 30 semanas de gestação. O anticorpo anti-D é também

administrado às gestantes Rh negativas, que têm o primeiro filho Rh

positivo, para impedir a sensibilização das mães contra o antígeno D. Essa

etapa diminui enormemente o risco de desenvolvimento de grande

quantidade de anticorpos D durante a segunda gestação.

O mecanismo pelo qual a imunoglobulina Rh globina previne contra a

sensibilização do antígeno D não é completamente compreendido, mas um

dos efeitos do anticorpo anti-D é o de inibir a produção de anticorpos pelos

linfócitos B induzida pelo antígeno na gestante. O anticorpo anti-D

administrado também se fixa aos locais antigênicos das hemácias Rh

positivas fetais que podem cruzar a placenta e entrar na circulação da

gestante, interferindo com a resposta imune ao antígeno D.

 

REAÇÕES DE TRANSFUSÃO RESULTANTES DE TIPOS

SANGUÍNEOS NÃO COMPATÍVEIS

 

Se o sangue do doador com determinado tipo sanguíneo for transfundido

para o receptor com outro tipo sanguíneo, é provável que ocorra reação de

transfusão, na qual as hemácias do sangue do doador são aglutinadas. É

raro que o sangue transfundido cause aglutinação das células do receptor

pelo seguinte motivo: a porção plasmática do sangue do doador é diluída

por todo o plasma do receptor, diminuindo consequentemente a titulação das aglutininas transfundidas até um nível muito baixo para causar

aglutinação. De forma inversa, a pequena quantidade de sangue infundido

não dilui, significativamente, as aglutininas no plasma do receptor.

Portanto, as aglutininas do receptor ainda podem aglutinar as células não

compatíveis do doador.

Como explicado anteriormente, todas as reações de transfusão causam por

fim hemólise imediata, resultante das hemolisinas, ou hemólise tardia,

resultante da fagocitose das células aglutinadas. A hemoglobina liberada

pelas hemácias é convertida pelos fagócitos em bilirrubina, sendo excretada

na bile pelo fígado, como discutido no Capítulo 71. A concentração de

bilirrubina nos líquidos corporais se eleva o suficiente para causar icterícia

— ou seja, os tecidos internos e a pele da pessoa são coloridos pelo

pigmento amarelo da bile. Entretanto, se a função hepática estiver normal, o

pigmento biliar será excretado pelos intestinos, por meio da bile hepática,

de modo que a icterícia geralmente não aparece no adulto, a não ser que

mais de 400 mililitros de sangue sejam hemolisados em menos de 1 dia.

 

Insuficiência Renal Aguda após Reações de Transfusão. Um dos

efeitos mais letais das reações de transfusão é a insuficiência renal, que

pode se iniciar após alguns minutos ou horas e continuar até que a pessoa

morra por insuficiência renal aguda.

A insuficiência renal parece resultar de três causas: primeira, a reação

antígeno-anticorpo da reação de transfusão libera substâncias tóxicas do

sangue hemolisado, causando vasoconstrição renal muito intensa. Segunda,

a perda de hemácias circulantes pelo receptor, juntamente com a produção

de substâncias tóxicas das células hemolisadas e das reações imunes, em

geral causa choque circulatório. A pressão arterial cai lentamente, com

diminuição do fluxo renal e do débito urinário. Terceira, se a quantidade

total de hemoglobina livre liberada no sangue circulante for maior que a

quantidade que pode se ligar à “haptoglobina” (proteína plasmática que liga pequenas quantidades de hemoglobina), grande parte do excesso vazará