Dinâmica Circulatória Anormal nos Defeitos Cardíacos Congênitos

causar insuficiência ventricular esquerda aguda, seguida de edema

pulmonar agudo. Além disso, nos pacientes com doença mitral, o exercício

pode provocar acúmulo acentuado de sangue nos pulmões, que pode levar à

formação de edema pulmonar grave ou até mesmo letal dentro de 10

minutos.

Mesmo em alguns casos leves a moderados de valvulopatia, a reserva

cardíaca do paciente diminui em proporção à gravidade da disfunção

valvular. Isto é, o débito cardíaco não se eleva como deveria durante o

exercício. Como resultado, os músculos do corpo se fatigam rapidamente

devido ao pouco aumento do fluxo sanguíneo muscular.

 

DINÂMICA CIRCULATÓRIA ANORMAL NOS DEFEITOS

CARDÍACOS CONGÊNITOS

 

Ocasionalmente, o coração ou seus vasos sanguíneos associados são

malformados durante a vida fetal; o defeito é referido como anomalia

congênita. Existem três tipos principais de anomalias congênitas do coração

e de seus vasos associados: (1) estenose do canal do fluxo sanguíneo em

algum ponto no coração ou em grande vaso estreitamente associado; (2)

anomalia que permite que o sangue reflua do lado esquerdo do coração ou

da aorta para o lado direito do coração ou para a artéria pulmonar,

reduzindo desse modo o fluxo pela circulação sistêmica, referida como

derivação (shunt) esquerda-direita; e (3) anomalia que permite ao sangue

fluir diretamente do lado direito para o lado esquerdo do coração,

reduzindo, assim, o fluxo pelos pulmões — referida como derivação

(shunt) direita-esquerda.

Os efeitos das diferentes lesões estenóticas são facilmente compreendidos.

Por exemplo, a estenose congênita da valva aórtica resulta nos mesmos

efeitos dinâmicos que a estenose da valva aórtica causada por outras lesões valvulares, ou seja, hipertrofia cardíaca, isquemia do miocárdio, redução do

débito cardíaco e uma tendência para desenvolver edema pulmonar grave.

Outro tipo de estenose congênita é a coarctação da aorta, que ocorre

muitas vezes próxima ao nível do diafragma. Essa estenose faz com que a

pressão arterial, na parte superior do corpo (acima do nível da coarctação),

seja muito maior que a pressão na parte inferior do corpo, devido à grande

resistência ao fluxo sanguíneo pela coarctação na parte inferior do corpo;

parte do sangue deve fluir em torno da coarctação por pequenas artérias

colaterais, como discutido no Capítulo 19.

 

O Canal Arterial Aberto é uma Derivação Esquerda-

Direita

 

Ao longo da vida fetal, os pulmões ficam colapsados, e a compressão

elástica dos pulmões, que mantém os alvéolos colapsados, conserva a maior

parte dos vasos sanguíneos pulmonares também colapsados. Assim, a

resistência ao fluxo sanguíneo pelos pulmões é tão grande que a pressão

arterial pulmonar é alta no feto. Além disso, devido à baixa resistência do

fluxo sanguíneo da aorta pelos grandes vasos placentários, a pressão na

aorta do feto é menor que a normal — na prática, menor que na artéria

pulmonar. Esse fenômeno faz com que quase todo o sangue arterial

pulmonar flua por uma artéria especial presente no feto que conecta a

artéria pulmonar à aorta (Fig. 23-4), denominada canal arterial, criando,

assim, uma via que não passa pelos pulmões. Esse mecanismo permite a

recirculação imediata do sangue pelas artérias sistêmicas do feto, sem que o

sangue passe pelos pulmões. Essa falta de fluxo sanguíneo pelos pulmões

não é prejudicial ao feto, pois o sangue é oxigenado na placenta.

Figura 23-4. Persistência do canal arterial, mostrando, pela intensidade da cor azul, que o sangue venoso escuro se altera no sangue oxigenado em diferentes pontos na circulação. O diagrama da direita mostra o fluxo retrógrado de sangue da aorta para a artéria pulmonar, e, depois, pelos pulmões, na segunda vez.

 

Fechamento do Canal Arterial após o Nascimento. Imediatamente

após o nascimento, o lactente começa a respirar, os pulmões inflam; não

apenas os alvéolos se enchem com ar, mas também a resistência ao fluxo

sanguíneo pela árvore vascular pulmonar diminui de modo muito

acentuado, permitindo que a pressão arterial pulmonar se eleve devido à

interrupção repentina do fluxo sanguíneo da aorta pela placenta. Dessa

forma, a pressão na artéria pulmonar cai, enquanto aumenta na aorta. Como resultado, o fluxo sanguíneo pelo canal arterial cessa de forma abrupta ao

nascimento e, de fato, o sangue começa a refluir pelo canal arterial da aorta

para a artéria pulmonar. Esse novo estado de refluxo do sangue faz com que

o canal arterial seja ocluí do em poucas horas a poucos dias na maioria dos

lactentes, de modo que o fluxo sanguíneo pelo canal arterial não persiste.

Acredita-se que o canal se feche, porque a concentração de oxigênio do

sangue aórtico, que passa a fluir por ele, seja cerca de duas vezes maior que

a do sangue que flui da artéria pulmonar para o canal arterial durante a vida

fetal. Presumivelmente, o oxigênio provoca a contração do músculo na

parede do canal arterial. Esse fenômeno é analisado também no Capítulo

84.

Infelizmente, em cerca de um em cada 5.500 neonatos, o canal arterial não

se fecha, causando a condição referida como persistência do canal arterial,

mostrada na Figura 23-4.

 

Dinâmica da Circulação com Persistência da Abertura

do Canal Arterial

 

Durante os primeiros meses da vida do lactente, um canal arterial aberto

muitas vezes não produz nenhuma anormali dade funcional grave.

Entretanto, enquanto a criança cresce, há aumento progressivo do

diferencial entre a alta pressão na aorta e a menor pressão na artéria

pulmonar, com elevação correspondente do refluxo de sangue da aorta para

a artéria pulmonar. Além disso, a pressão sanguínea aórtica alta faz com

que, em geral, o diâmetro do canal parcialmente aberto aumente com o

tempo, tornando a condição cada vez pior.

 

Recirculação pelos Pulmões. Na criança de mais idade, com

persistência do canal arterial, metade a dois terços do sangue aórtico

refluem por esse canal para a artéria pulmonar, a seguir pelos pulmões e, por fim, voltando ao ventrículo esquerdo e aorta, passando pelos pulmões e

pelo lado esquerdo do coração duas ou mais vezes a cada passada pela

circulação sistêmica. As pessoas com essa condição clínica não apresentam

cianose, a não ser na fase mais avançada da vida, quando ocorre

insuficiência cardíaca ou congestão pulmonar. De fato, no início da vida, o

sangue arterial é muitas vezes mais bem oxigenado que o normal, devido ao

número adicional de passagens pelos pulmões.

 

Reservas Cardíaca e Respiratória Diminuídas. Os principais efeitos

da persistência do canal arterial sobre o paciente são as diminuições das

reservas cardíaca e respiratória. O ventrículo esquerdo está bombeando

aproximadamente duas ou mais vezes o débito cardíaco normal, e o

máximo que ele pode bombear após hipertrofia cardíaca é cerca de quatro a

sete vezes o normal. Por conseguinte, durante o exercício, o fluxo

sanguíneo efetivo pelo restante do corpo nunca pode aumentar até os níveis

necessários pela atividade vigorosa. Mesmo com o exercício

moderadamente vigoroso, é provável que o indivíduo se sinta fraco,

podendo até mesmo desmaiar por causa da insuficiência cardíaca

momentânea.

As altas pressões nos vasos pulmonares, causadas pelo excesso de fluxo

pelos pulmões, podem também levar à congestão pulmonar e ao edema

pulmonar. Como resultado da carga excessiva sobre o coração e, de modo

especial, devido à congestão pulmonar tornar-se progressivamente mais

grave com a idade, a maioria dos pacientes com persistência do canal

arterial não corrigida morre de cardiopatia entre os 20 e 40 anos de idade.

 

Bulhas Cardíacas: Sopro de Maquinário

 

No recém-nascido com persistência do canal arterial, ocasionalmente

nenhum som cardíaco anormal é ouvido devido à quantidade do fluxo reverso de sangue pelo canal arterial poder ser insuficiente para causar

sopro cardíaco. Porém, enquanto a criança cresce, alcançando a idade de 1 a

3 anos, um sopro sibilante e áspero começa a ser ouvido na área da artéria

pulmonar do tórax, como mostrado no registro F da Figura 23-3. Esse som é

muito mais intenso durante a sístole, quando a pressão aórtica é alta, e

muito menos intenso durante a diástole, quando a pressão aórtica cai para

níveis baixos, de modo que o sopro aumenta e diminui a cada batimento do

coração, criando o denominado sopro de maquinário.

 

Tratamento Cirúrgico

 

O tratamento cirúrgico da persistência do canal arterial é simples; é preciso

somente ligar o canal persistente ou dividi-lo e, a seguir, fechar as duas

extremidades. Na prática, essa foi uma das primeiras cirurgias cardíacas

realizadas com sucesso.

 

A Tetralogia de Fallot é uma Derivação Direita-Esquerda

 

A tetralogia de Fallot é mostrada na Figura 23-5; ela consiste na causa mais

comum de “bebês azuis”. A maior parte do sangue não passa pelos

pulmões, de modo que o sangue aórtico é, em sua maior parte, sangue

venoso não oxigenado. Nessa condição, quatro anormalidades do coração

ocorrem simultaneamente:

1. A aorta origina-se do ventrículo direito, em vez do esquerdo, ou se

sobrepõe a orifício no septo, como mostrado na Figura 23-5, recebendo

sangue de ambos os ventrículos.

2. Como a artéria pulmonar é estenosada, passam quantidades de sangue

muito inferiores às normais do ventrículo direito para os pulmões; em

vez disso, a maior parte do sangue passa diretamente para a aorta,

desviando-se, assim, dos pulmões.

3. O sangue do ventrículo esquerdo flui pelo orifício do septo ventricular

para o ventrículo direito, e, a seguir, para a aorta ou então diretamente

para a aorta sobreposta a esse orifício.

4. Como o lado direito do coração deve bombear grandes quantidades de

sangue contra a alta pressão na aorta, sua musculatura é muito

desenvolvida, causando aumento no ventrículo direito.

 

Figura 23-5. Tetralogia de Fallot mostrando, pela intensidade da cor azul, que a maior parte do sangue venoso escuro é desviada do ventrículo esquerdo para a aorta, sem passar pelos pulmões.

 

Dinâmica Circulatória Anormal. É prontamente aparente que a

principal dificuldade fisiológica ocasionada pela tetralogia de Fallot é a derivação do sangue que passa pelos pulmões sem ser oxigenado. Até 75%

do sangue venoso, que retorna ao coração, passam diretamente do

ventrículo direito para a aorta sem ser oxigenado.

O diagnóstico da tetralogia de Fallot é baseado geralmente (1) no fato de

que a pele do lactente está cianótica (azul); (2) na medida da alta pressão

sistólica no ventrículo direito, registrada por meio de cateter; (3) em

alterações características do perfil radiológico do coração, mostrando

aumento do ventrículo direito; e (4) em angiogramas (radiografias)

mostrando fluxo sanguíneo anormal através do orifício do septo

interventricular e na aorta sobreposta a ele, porém com fluxo bem menor

pela artéria pulmonar estenosada.

 

Tratamento Cirúrgico. A tetralogia de Fallot pode usualmente ser

tratada, com sucesso, pela cirurgia. A cirurgia comum é abrir a estenose

pulmonar, fechar o defeito do septo e reconstruir a via de fluxo na aorta.

Quando a cirurgia é bem-sucedida, a expectativa de vida média eleva de

apenas 3 a 4 anos para 50 anos ou mais.

 

Causas das Anomalias Congênitas

 

As doenças cardíacas congênitas não são incomuns, ocorrendo em cerca de

8 a cada 1.000 nascidos vivos. Uma das causas mais comuns de defeitos

cardíacos congênitos é a infecção viral na mãe, durante o primeiro trimestre

de gravidez, quando o coração fetal está sendo formado. Os defeitos são

particularmente propensos a se desenvolver quando a mãe expectante

contrai rubéola.

Alguns defeitos congênitos do coração são hereditários, pois o mesmo

defeito é observado em gêmeos idênticos, como também em gerações

sucessivas. Os filhos de pacientes, tratados cirurgicamente para cardiopatias

congênitas, têm cerca de 10 vezes mais probabilidade de apresentar cardiopatia congênita que outras crianças. Os defeitos congênitos do