Rang e Dale: Farmacologia
Anemia hemolítica
pulmonares e aumento do fígado ou do baço.
ANEMIA HEMOLÍTICA
A anemia associada ao aumento da destruição de eritrócitos pode decorrer
de causas genéticas (p. ex., doença falciforme, talassemia, hemoglobinúria
paroxística noturna) ou de uma variedade de causas não genéticas, como
autoimunidade, infecções ou reações adversas causadas por fármacos,
incluindo hemólise.
▼ A causa da anemia falciforme é uma mutação no gene que codifica
para a cadeia de betaglobina hemoglobina, resultando na substituição de
um único aminoácido. Quando desoxigenada, a hemoglobina anormal
(hemoglobina S) pode polimerizar-se, alterando as propriedades físicas
dos eritrócitos (que se deformam, assumindo uma forma de “foice”, daí
o nome) e danificando as membranas celulares. Isso pode bloquear a
microcirculação, causando crises dolorosas, e a hemólise pode causar a
redução da disponibilidade de óxido nítrico (ver Capítulo 21),
resultando em efeitos adversos cardiovasculares, observados quando a
depleção de NO pela hemoglobina extracelular provoca respostas
hipertensivas agudas que geralmente ocorrem durante hemólise massiva
(Schaer et al., 2013). A polimerização e a gravidade da doença são
marcadamente reduzidas quando outras formas de hemoglobina (A e F)
estão presentes.
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma forma de anemia
hemolítica, rara e anteriormente intratável, causada pela expansão
clonal de células-tronco hematopoéticas com mutações somáticas que
impedem a formação de glicofosfatidilinositol (GPI), que ancora muitas
proteínas à superfície celular, deixando a célula suscetível à hemólise