Rang e Dale: Farmacologia
Fibrose pulmonar idiopática
A fibrose pulmonar idiopática é um distúrbio inflamatório debilitante
crônico que resulta na cicatrização do tecido pulmonar e perda de
elasticidade. A expansão pulmonar e as trocas gasosas nos alvéolos são
prejudicadas devido à fibrose e, consequentemente, ao aumento da rigidez
nos tecidos pulmonares. Na ausência de um agente etiológico conhecido, o
tratamento se concentra na utilização de agentes antifibróticos.
A pirfenidona é um imunossupressor que reduz a proliferação dos
fibroblastos e a produção de mediadores relacionados com a fibrose. O
mecanismo exato da pirfenidona não é conhecido, mas parece reduzir as
proteínas e as citocinas relacionadas com a fibrose, prevenindo o acúmulo
de células inflamatórias e inibindo a expansão da matriz extracelular que é
estimulada por fatores de crescimento de citocinas, tais como o fator de
crescimento transformador β e o fator de crescimento derivado de plaquetas
(Borie et al., 2016). Ensaios clínicos demonstraram que a pirfenidona pode
atrasar o declínio da função pulmonar e da capacidade de exercício causada
pela fibrose pulmonar.
O nintedanibe é uma pequena molécula inibidora da tirosinoquinase
que, acredita-se, reduz as alterações inflamatórias e fibróticas no pulmão. O
fármaco atua por meio da inibição de cascatas de sinalização dos receptores
dos fatores de crescimento derivados de plaquetas e derivados de
fibroblastos que estão envolvidos na proliferação e diferenciação dos
fibroblastos e dos mioblastos pulmonares (Borie et al., 2016). Ensaios
clínicos demonstraram a eficácia do nintedanibe em atrasar a perda
progressiva da função pulmonar que é observada na fibrose pulmonar.
SURFACTANTES